Bimba con diagnosi di “doppia corteccia”: si può operare?

Carlo Efisio Marras

Gentile Signora,
la gestione dell’epilessia farmacoresistente è difficile soprattutto quando le crisi epilettiche sono frequenti, intense e tali da influire negativamente sulla qualità di vita di chi le manifesta e dei suoi cari.
Si parla di farmacoresistenza quando la somministrazione di uno o due farmaci adatti per quel tipo di epilessia, a dosaggio adeguato e per un tempo sufficientemente lungo, non determina l’effetto atteso. A quel punto, la possibilità di inserimento di un terzo farmaco, ha una bassissima possibilità di controllare le crisi (inferiore al 3%).
Si stima che in Italia siano circa 80mila le persone con epilessia farmacoresistente; un terzo di questa ampia popolazione avrebbe meno di 16 anni.
Quando si conferma la farmacoresistenza e vi è il fondato sospetto del coinvolgimento di una precisa area cerebrale, si può intraprendere un percorso chirurgico. L’indentificazione dell’area epilettogena e la conferma che la sua asportazione non comporti deficit neurologici, permette l’indicazione all’intervento chirurgico.
In pazienti adeguatamente selezionati la chirurgia consente di ottenere il completo controllo delle crisi in una percentuale variabile tra il 50 e il 90%; con o senza assunzione farmaci.
La doppia corteccia, meglio nota come eterotopia sottocorticale a bande, è una forma piuttosto rara (si riscontra quasi esclusivamente nelle bambine) e classicamente è caratterizzata da epilessia e deficit cognitivo. In questa patologia i sintomi hanno un’intensità che spesso dipende dalle dimensioni della malformazione. Le crisi epilettiche compaiono nei primi dieci anni di vita, si manifestano in maniera eterogenea e sono spesso resistenti ai farmaci.
Nell’epilessia causata da doppia corteccia l’area epilettogena è così estesa (spesso coinvolge entrambi gli emisferi cerebrali) da non considerarla candidabile alla chirurgia resettiva (di asportazione della regione epilettogena).
In questi casi, soprattutto quando il numero e intensità delle crisi epilettiche è particolarmente disabilitante, esiste un’alternativa terapeutica chirurgica il cui obiettivo è di ridurre il numero e la durata delle manifestazioni epilettiche.
Il trattamento di neuromodulazione, attraverso l’impianto di elettrodi a livello cerebrale o su nervi (connessi a pace-maker), rappresenta una possibile alternativa terapeutica che viene utilizzata anche nei casi di epilessia severa da sindrome della doppia corteccia.
In questi casi, oltre che ridurre il numero e l’intensità delle crisi, è possibile una riduzione del tempo di alterazione dell’attenzione nel periodo immediatamente successivo alla crisi (periodo post critico) e un miglioramento globale dell’attenzione e delle funzioni cognitive.
In Italia esistono numerosi centri di chirurgia dell’epilessia riconosciuti dalla LICE (Lega Italiana Contro l’Epilessia, https://lice.it) a cui potreste rivolgervi per porre le vostre domande e meglio chiarire queste prospettive terapeutiche.
Un caro saluto.

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